Progeria: sorprendente hallazgo científico podría ser clave para frenar el paso del tiempo

El equipo de la Universidad de Oviedo, liderado por el doctor Carlos López Otín, se propuso investigar en un primer momento qué alteraciones presentaban las células de pacientes afectados por los síndromes de Néstor-Guillermo o el de Hutchinson-Gilford, dos tipos diferentes de progeria.


Células óseas obtenidas a partir de iPS de pacientes con el síndrome de Néstor-Guillermo.

Como explica López-Otín, "el estudio de estas patologías presenta un gran interés biológico por las claves que pueden proporcionar acerca del envejecimiento normal y por la posibilidad de ensayar aproximaciones terapéuticas dirigidas a paliar o a retrasar sus efectos".

Pero lo que encontraron los científicos fue realmente sorprendente. Tanto las células de personas afectadas por progeria como de individuos de edad avanzada presentaban una hiperactivación de los procesos inflamatorios.

La inflamación, según define la Real Academia de Ciencias Exactas, Físicas y Naturales, es un mecanismo de respuesta a infecciones, lesiones tisulares o procesos de estrés y disfunción celular.

Aunque los investigadores no saben por qué las células más envejecidas presentaban una hiperactivación de la inflamación, este hallazgo podría ser clave para frenar el paso del tiempo.

Retrasar el paso del tiempo

Fibroblastos procedentes de un individuo sano (izquierda) y de un paciente afectado por el síndrome de Néstor-Guillermo (derecha). Foto: Nature Cell Biology.

Para ello, los científicos administraron terapias anti-inflamatorias a las células de pacientes afectados por progeria. Después de recibir el tratamiento, las células presentaban una eficiencia de reprogramación similar a la conseguida por células de individuos jóvenes.

Sus resultados, publicados en Nature Cell Biology, han demostrado por primera vez la relación entre los procesos inflamatorios con la reprogramación celular.

Más allá de las implicaciones en investigación básica, ¿servirían estas conclusiones a la hora de abordar el envejecimiento temprano y acelerado que ocurre en la progeria?

Al utilizar inhibidores de la molécula DOT1L, una proteína clave de este proceso, los científicos observaron una mejoría extraordinaria de los síntomas en células humanas y ratones que padecían envejecimiento acelerado. Los modelos animales, por ejemplo, aumentaron su esperanza de vida en un 65%.

Clara Soria-Valles.

Como resalta Clara Soria-Valles, primera autora del trabajo, los resultados "superan ampliamente los obtenidos con las estrategias terapéuticas desarrolladas previamente para el tratamiento de los síndromes de envejecimiento acelerado sin presentar efectos secundarios aparentes".

La terapia farmacológica empleada ya se usa en algunos casos de leucemia, por lo que podría ensayarse en pacientes con progeria para ver si estos inhibidores son eficaces y seguros en la lucha contra el envejecimiento acelerado.

Las conclusiones de este trabajo son realmente sorprendentes, y ofrecen nuevas esperanzas para lograr una cura contra enfermedades como la progeria.

La relevancia de la investigación ha llevado a Nature Cell Biology a seleccionar este artículo para ocupar la portada del número de agosto pasado de la revista.

Los investigadores implicados en este proyecto han sido: Clara Soria-Valles, Fernando G. Osorio, Ana Gutiérrez-Fernández, Alejandro De Los Ángeles, Clara Bueno, Pablo Menéndez, José I. Martín-Subero, George Q. Daley, José María P. Freije y Carlos López-Otín.